I mercoldei dell'oncologia. Fibromatosi desmoide

A fibromatosi desmoide è una patologia rara dei tessuti molli, con incidenza stimata in 5-6 casi per milione di abitanti per anno, caratterizzata da una proliferazione fibroblastica monoclonale che presenta un decorso clinico variabile e spesso imprevedibile. Il pattern di crescita è tipicamente infiltrativo, con tendenza alla recidiva locale e al contempo assenza di capacità metastatizzante. La storia naturale è caratterizzata da estrema variabilità in relazione alla presentazione clinica, per sede di insorgenza - con alcune sedi più critiche, in particolare la cavità addominale e il distretto testa-collo, per tendenza all’ evolutività e in relazione alla presenza o meno di un quadro sindromico in particolare la possibile insorgenza nell’ambito di una sindrome da poliposi familiare. Per tutte queste ragioni una gestione multidisciplinare è necessaria per ottimizzare gli outcomes.